El epitelio pigmentario de la retina (EPR) es fundamental para la función visual; por tanto, su integridad fisiológica debe preservarse. Las alteraciones en su funcionamiento pueden comprometer directamente a los fotorreceptores, afectando la visión de manera significativa. Uno de los escenarios más adversos es la atrofia del EPR, la cual suele observarse en etapas avanzadas de trastornos degenerativos o hereditarios de la retina.
Cuando la atrofia del EPR ocurre en el área macular, se incrementa el riesgo de discapacidad visual. Entre las enfermedades degenerativas que cursan con atrofia geográfica macular (AGM), que conllevan a discapacidad visual se encuentra la degeneración macular relacionada con la edad (DMRE) como una de las primeras causas de ceguera en el mundo. En el contexto de las enfermedades hereditarias de la retina (EHR), se reconoce la enfermedad de Stargardt (STGD1, OMIM #248,200) como la afección macular juvenil más frecuente. Otras EHR asociadas a AGM del EPR incluyen el pseudoxantoma elástico (PXE), la enfermedad de Best, las distrofias de patrón y la distrofia coroidal areolar central (CACD).
Para establecer estrategias oportunas de prevención efectivas, se están investigando diferentes biomarcadores que permitan la detección temprana de estas afecciones, como los pseudodrusen reticulares y las drusas calcificadas. No obstante, este proceso es complejo y costoso, además, requiere validación adicional para la implementación de estudio oficial. En este contexto, se ha identificado que la determinación de la tasa de crecimiento de la atrofia del EPR posee un alto valor predictivo para la evaluación de los tratamientos de todas estas patologías. Los estudios disponibles reportan gran variabilidad en la progresión de estas enfermedades, lo que dificulta el análisis comparativo entre ellas.
Ante esto, Bassil y colaboradores (2025) realizaron una investigación cuyo objetivo fue evaluar y comparar las tasas de progresión de la AGM del EPR secundaria a la DMRE y a ciertas EHR relevantes. Esta tarea implicó cuantificar dichas tasas de crecimiento de la atrofia del EPR, comprender los factores que influyen en la variabilidad de estas tasas y evaluar las implicaciones para el diagnóstico clínico, el pronóstico y la eficacia del tratamiento.
La metodología consistió en una revisión sistemática y metaanálisis, a través de una búsqueda exhaustiva en múltiples bases de datos científicas. Se incluyeron artículos que reportaran tasas de crecimiento de la atrofia del EPR en ojos sin tratamiento previo con AGM, enfermedad de Stargardt (STGD1), enfermedad de Best, pseudoxantoma elástico (PXE), distrofia coroidal areolar central (CACD) o distrofias de patrón. Los artículos seleccionados debían contar con un tiempo mínimo de seguimiento de 12 meses y excluir ojos con neovascularización macular previa o activa.
El metaanálisis reveló una marcada heterogeneidad en las tasas de crecimiento de la atrofia del EPR entre los diferentes estudios analizados. Esta variabilidad podría atribuirse diferencias metodológicas, características demográficas de las poblaciones y a los métodos utilizados para medir progresión.
Uno de los hallazgos destacados fue que las lesiones más pequeñas tendían a presentar tasas de crecimiento de la AGM más lentas. Esto sugiere que el tamaño inicial de la atrofia del EPR podría servir como un indicador predictivo de pronóstico y que lesiones más pequeñas podría tener un curso de la enfermedad más favorable y de mejor manejo médico. Con esto, se indica que el estado basal de la enfermedad se correlacionaba directamente con las tasas de progresión. Mientras más avanzado se presente el cuadro clínico, más rápida será la evolución de la AGM.
El estudio también subraya la necesidad de emplear técnicas de imágenes multimodales, como la autofluorescencia del fondo de ojo (FAF, por su sigla en inglés) y la tomografía de coherencia óptica (OCT, por su sigla en inglés), para mejorar la precisión en la medición de la progresión de la atrofia del EPR, así como el área macular afectada. Se enfatiza, además, la importancia de establecer consensos para implementar protocolos estandarizados de imagen en la práctica clínica.
En cuanto a los valores cuantitativos, el estudio concluyó que la tasa promedio de crecimiento de la atrofia del EPR en AGM oscila entre 1.65 a 1.76 mm²/año y entre 0.30 a 0.35 mm/año. En STGD1, se observó una progresión más lenta, con tasas entre 0 0.80 a 1.0 mm²/año y aproximadamente 0.20 mm/año. Es importante tener en cuenta que estos valores dependen de la modalidad de imagen empleado en el análisis del polo posterior.
Finalmente, se concluye que la tasa de crecimiento del área atrófica depende del tamaño basal de la lesión en AGM y STGD1. Las tasas de progresión fueron muy heterogéneas, y el número de estudios disponibles fue limitado, lo que restringió el análisis de otras EHR. Esto refuerza la necesidad de ampliar la evidencia científica que permita mejorar los mecanismos de seguimiento y predicción, optimizando así la atención a los pacientes
Adaptado de:
- Bassil FL, Colijn JM, Thiadens AAHJ, Biarnés M. Progression Rate of Macular Retinal Pigment Epithelium Atrophy in Geographic Atrophy and Selected Inherited Retinal Dystrophies. A Systematic Review and Meta-Analysis. Vol. 269, American Journal of Ophthalmology. Elsevier Inc.; 2025. p. 30–48.