Departamento Editorial de Franja Ocular
Los tumores malignos del párpado, aunque considerados raros, requieren de una atención exhaustiva debido a su potencial metastásico, que varía en grado, pero siempre representa un riesgo. Estos tumores pueden ser detectados por el mismo paciente o durante una consulta oftalmológica. En la anamnesis, factores como la edad, antecedentes de enfermedades o síndromes genéticos como el síndrome de nevo basocelular o síndrome de GorlinGoltz, síndrome de Muir-Torre, xeroderma pigmentoso o inmunosupresión sistémica pueden ser claves como posibles precursores de malignidad. También se debe indagar por la ocupación del paciente, ya que la exposición solar en algunos oficios, podría ser señal de alarma por ejemplo para carcinoma de células escamosas.
En el diagnóstico de un tumor maligno en el párpado, es fundamental identificar las siguientes características clínicas: crecimiento progresivo, vascularización de la zona afectada, ulceración, infiltración, hemorragia, pigmentación severa, pérdida de pestañas y cambios en la arquitectura normal morfológica del margen del párpado. Estos son signos sugieren malignidad. Para confirmar la sospecha, se debe realizar una biopsia escisional después de una evaluación histopatológica. La historia de la evolución del tumor, la solicitud del paciente, así como el tamaño y ubicación de la lesión, guiarán la decisión sobre el tipo de muestra necesaria.
La evaluación histopatológica es crucial para la confirmación del diagnóstico. Si las características clínicas incluyen alteraciones en la motilidad ocular o en la posición del globo ocular (elevación o descenso), esto podría indicar invasión orbitaria y un tumor localmente avanzado. En tales casos, se recomienda realizar una tomografía computarizada (TC) para detectar compromisos óseos y una resonancia magnética (RM) para determinar la extensión intraorbitaria del tumor.
Es esencial realizar una estadificación adecuada, empezando por evaluar la metástasis linfogénica mediante palpación y ecografía de los ganglios linfáticos submandibulares y preauriculares, si el tumor tiene potencial metastásico. Los ganglios linfáticos sospechosos deben ser extirpados o sometidos a biopsia para un diagnóstico y tratamiento más precisos. Además, se deben realizar imágenes en cortes para identificar la metástasis hematogénicas.
Ahora es momento de identificar los tumores malignos de párpado más frecuentes en la amplia gama de lesiones malignas en esta región.
CARCINOMA BASOCELULAR (BCC, POR SU SIGLA EN INGLÉS)
El BCC es el tumor maligno más frecuente, representando aproximadamente el 90 % de los tumores malignos del párpado. Su incidencia aumenta con la edad, y afecta ligeramente más a los hombres que a las mujeres en edades avanzadas. La exposición prolongada a los rayos ultravioleta (UV) es el principal factor de riesgo, con factores adicionales como piel clara, inmunosupresión prolongada, exposición a radiación ionizante y exposición crónica al arsénico. El xeroderma pigmentoso y el síndrome de Gorlin-Goltz también son predisponentes en pacientes más jóvenes. El BCC se localiza principalmente en el párpado inferior o en el canto medial, y con menos frecuencia en el párpado superior o en el canto lateral.
Las diferentes variedades del BCC solo se pueden diferenciar histológicamente. El BCC nodular es el más frecuente en la región periocular, seguido por los BCC infiltrativos y superficiales, así como las formas mixtas. Clínicamente, el BCC nodular se caracteriza por márgenes en forma de collar de perlas, telangiectasias y, posiblemente una ulceración central. También es posible que haya otras lesiones en el rostro.
El tratamiento suele incluir la eliminación del tumor con márgenes quirúrgicos negativos, utilizando control histológico de los márgenes de escisión. Alternativas como la radioterapia o la crioterapia están disponibles si la escisión no es factible. El tratamiento con inhibidores orales de la vía de hedgehog, vismodegib y sonidegib está aprobado para tumores localmente avanzados irresecables o múltiples BCC. Ver figura 1.
Figura 1.
CARCINOMA DE CÉLULAS ESCAMOSAS (SCC, POR SU SIGLA EN INGLÉS)
El SCC es el segundo tumor maligno más común en los párpados, representa aproximadamente el 5-10 % de todos las neoplasias. Afecta con mayor frecuencia a los hombres y su incidencia máxima se da a los 70 años. Los factores de riesgo incluyen la exposición a los rayos UV, piel clara e inmunosupresión. En presencia de xeroderma pigmentoso, el SCC puede aparecer a una edad temprana y puede desarrollarse a partir de lesiones premalignas como la queratosis actínica.
El SCC se localiza principalmente en el párpado inferior, seguido por los cantos mediales, superiores y laterales. Se presenta clínicamente como una lesión nodular o en placa indolora con márgenes irregulares, descamación crónica, fisuras en la piel y ulceraciones. Puede confundirse con un BCC, por lo que la histología es el método utilizado para realizar el diagnóstico. El SCC es más agresivo, con un crecimiento más rápido e invasivo y tiene una mayor probabilidad de invasión orbitaria en comparación con el BCC. Hasta el 25 % de los casos pueden presentar metástasis ganglionares y también puede haber metástasis a distancia.
En caso de sospecha de metástasis ganglionares, se debe realizar una estadificación ecográfica de los ganglios linfáticos regionales y, si es necesario, complementarla con una tomografía computarizada (TC) del cuello o tórax y una biopsia de ganglios linfáticos. La TC de cuerpo entero, en forma de tomografía por emisión de positrones (PET, por su sigla en inglés)-TC con fluorodesoxiglucosa (FDG, por su sigla en inglés), es adecuada en caso de sospecha de metástasis a distancia.
El tratamiento preferido es la escisión quirúrgica amplia con control histológico de los márgenes. La tasa de recuperación después de 5 años es del 1,9- 3,9 %. La radioterapia es una opción en caso de que el tratamiento quirúrgico no sea factible. Su principal desventaja es que no se puede controlar adecuadamente los márgenes de incisión. Los efectos secundarios locales incluyen queratopatía, necrosis del párpado, síndrome de ojo seco, cataratas, retinopatía por radiación y neuropatía óptica. Se observa una tasa de recurrencia del 12.5 % a los 5 años después de la crioterapia para el CCE del párpado.
Posterior a la escisión quirúrgica del SCC, puede ser necesaria radioterapia para tumores de alto riesgo. La falta de libertad tumoral en los márgenes de incisión después de la escisión, la inmunosupresión o la recurrencia previa son algunos ejemplos. Además, en presencia de metástasis a distancia y tumores avanzados que se extienden hacia la órbita, la radioterapia puede usarse en un entorno paliativo. Cuando la cirugía o la radioterapia no son factibles, la crioterapia también puede ser considerada para tumores pequeños y superficiales.
Entre más opciones de tratamiento, los quimioterapéuticos, como cisplatino, doxorrubicina, bleomicina, peplomicina, metotrexato y 5-fluorouracilo, pueden usarse como tratamiento de primera línea en pacientes con múltiples SCC o como tratamiento adjunto en casos avanzados. La disección de ganglios linfáticos y la radioterapia se combinan con frecuencia en caso de metástasis ganglionares. El inhibidor de PD-1 cemiplimab, ha demostrado una tasa de respuesta del 50 %. En tratamientos avanzados, se están llevando a cabo estudios para el uso de otros quimioterapéuticos, inhibidores del receptor del factor de crecimiento epidérmico (EGFR) y otros inhibidores de PD-1. Ver figura 2.
Figura 2.
La identificación precoz de estos tumores, mediante la evaluación de características clínicas de alarma, es crucial para un tratamiento eficaz y la prevención de complicaciones graves, como la metástasis a nivel orbitario y a distancia. En este sentido, una descripción rigurosa de la lesión evitará pasar por alto la lesión primaria y permitirá una mejor correlación clínica. Los pacientes con signos de alarma deben ser remitidos oportunamente al servicio de oftalmología y se debe tener en cuenta el manejo interdisciplinario con los servicios de oculoplástica, oncología, medicina interna, entre otros.
Adaptado de:
1. Gniesmer S, Sonntag SR, Schiemenz C, Ranjbar M, Heindl LM, Varde MA, et al. Diagnosis and treatment of malignant eyelid tumors. Die Ophthalmologie. 2024 Jan;121(S1):33–9.