El síndrome de dispersión pigmentaria (SDP) se caracteriza por la presencia de gránulos de pigmento de melanina que circulan en el humor acuoso y se acumulan en diversas estructuras en la cámara anterior. Estas áreas incluyen el endotelio corneal, la superficie anterior del cristalino, las zónulas, el iris, el ángulo iridocorneal y la malla trabecular. Cuando los gránulos de pigmento se acumulan en las estructuras del ángulo camerular, pueden dificultar el flujo normal de salida del humor acuoso, lo que podría generar un aumento de la presión intraocular (PIO). (1)
El SDP se considera un factor de riesgo para la elevación patológica de la ¨PIO, que afecta las fibras del nervio óptico, dando origen al glaucoma pigmentario (GP), que es un tipo secundario de glaucoma. Se ha establecido que el origen del SDP está relacionado con el contacto anormal entre el iris y las zónulas, lo que provoca la dispersión de pigmento en todo el segmento anterior del ojo. El pigmento liberado se deposita en las diversas estructuras oculares anteriormente mencionadas.
En cuanto a la presentación del SDP, se ha observado que afecta al 2-4 % de los pacientes durante la segunda a la cuarta década de vida. Además, se considera que la miopía es un factor de riesgo importante para esta entidad y se ha establecido que el grado de miopía está directamente relacionado con la gravedad del SDP. (1)(2)
En el cuadro semiológico del SDP, se describe una tríada clínica que incluye el huso de Krukenberg, defectos de transiluminación radial en la zona media periférica del iris y la acumulación de pigmento en la malla trabecular. En este contexto, se observa que el iris presenta un aspecto cóncavo y se inserta frecuentemente en la banda del cuerpo ciliar posterior. En consecuencia, el pigmento en el segmento anterior fluye debido a las fuerzas de convección generadas por las corrientes de fluido del humor acuoso. Estas fuerzas dependientes de gradientes de temperatura hacen que el pigmento se acumule en la cámara anterior. (2)
Describiendo al huso de Krukenberg (HK), este se presenta como una banda central alargada de color marrón en el endotelio corneal, siendo más prominente en el endotelio inferior y, en términos generales, disminuye progresivamente con el tiempo. Aunque el HK se determina como clásico en SDP, su ausencia no necesariamente descarta el SDP. Es preciso destacar que la acumulación de pigmento también se da en el endotelio de la malla trabecular, lo que estimula una falla o sobrecarga metabólica en estas células endoteliales, llevando a la apoptosis del enrejado de la trabécula. En consecuencia, la falla estructural de las fibras en viga de la malla debido a la necrosis resulta en una disminución de los canales de salida del humor acuoso y, por ende, un aumento de la PIO. (2)(3) Ver Figura 1.
Figura 1. Síndrome de dispersión pigmentaria. Características principales. A. Huso de Krukenberg. B. Transiluminación radial del iris. C. Acumulación de pigmento en cara anterior del cristalino. D. Depósitos en cara anterior del cristalino y pérdida de regularidad pupilar. E. Imagen gonioscópica revela aspecto altamente pigmentado en la malla trabecular. (2)
En cuanto a la sintomatología del SDP, es importante destacar que, dependiendo del paciente, puede variar, abarcando un espectro clínico desde un ojo rojo y malestar leve hasta dolor ocular intenso, fotofobia, disminución de la agudeza visual y percepción de halos. En humanos jóvenes, estos síntomas suelen ocurrir durante o después del ejercicio físico. En relación con los aspectos clínicos, se afirma que mecanismos fisiológicos como el parpadeo, la acomodación y el ejercicio que se mencionó antes, influyen en el proceso de bloqueo pupilar inverso. Esto se debe a que, al parpadear, se ejerce una presión que impulsa el movimiento del humor acuoso desde la cámara posterior a la cámara anterior con una presión vectorial que conduce al retroceso del iris posterior. (2)(3)
Como se mencionó, la acumulación de pigmento en la superficie anterior del iris, especialmente en los surcos, es una característica de SDP. Este pigmento también puede depositarse en la cápsula anterior del cristalino. Cuando el pigmento se deposita en las zónulas del cristalino y en la cápsula posterior, se forma un signo conocido como la “línea de Scheie”. En algunos casos es el primer signo de SDP. Varios estudios informan que el SDP es una condición principalmente bilateral, sin embargo, es importante destacar que se presenta de manera asimétrica, produciendo heterocromía del iris. En este caso, el ojo más afectado suele tener un iris más oscuro debido a la deposición de pigmento en su superficie. Dadas las alteraciones en el iris, es posible que se observen defectos en la forma de la pupila en términos de pérdida de la continuidad, que deben ser cuidadosamente diferenciados de una uveítis. Con lo expuesto, se evidencia que el SDP puede desencadenar el glaucoma pigmentario, lo que requiere una atención importante por parte del profesional de la salud visual y ocular. (1)(2)(3)
REFERENCIAS
1. Pigment dispersion syndrome (PDS): A brief overview. Marco Zeppieri. J Clin Transl Res. 2022.
2. Bustamante-Arias A, Ruiz-Lozano RE, Carlos Alvarez-Guzman J, Gonzalez-Godinez S, Rodriguez-Garcia A. Pigment dispersion syndrome and its implications for glaucoma. Vol. 66, Survey of Ophthalmology. Elsevier Inc.; 2021. p. 743–60. 3. Scuderi G, Contestabile MT, Scuderi L, Librando A, Fenicia V, Rahimi S. Pigment dispersion syndrome and pigmentary glaucoma: a review and update. Vol. 39, International Ophthalmology. Springer Netherlands; 2019. p. 1651–62.
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