Departamento Editorial Grupo Franja
Resumen de la conferencia presentada por el Carol L Shields MD, el día de la subespecialidad de córnea, durante la Academia Americana de Oftalmología 2018.
Las lesiones pigmentadas que surgen de la conjuntiva incluyen nevus, melanosis racial, melanosis primaria adquirida (PAM) y melanoma maligno. Todas estas lesiones provienen de los melanocitos. Sin embargo, muchas otras lesiones tienen una apariencia similar pero una fuente diferente, como los depósitos de pigmento de la plata y el hierro. Esta revisión proporciona una descripción de la presentación y el tratamiento de las lesiones pigmentadas conjuntivales.
MELANOSIS RACIAL
Es una lesión benigna que se encuentra en los individuos con pigmentación oscura. Se observa típicamente alrededor del limbo. En el examen, la pigmentación aparece plana, simétrica y no quística. Puede cubrir ampliamente la conjuntiva y aumentar de tamaño con la edad, al contrario de los nevos y PAM, suele ser bilateral.
Manejo: observación, aunque no se ha demostrado que progrese a melanoma, las personas con pigmentación oscura pueden desarrollar melanomas, por lo que se recomienda la observación anual. De ser necesario hacer resección, crioterapia y fotocoagulacion láser.
Pronóstico: Generalmente, no hay transformación en melanoma, pero hay que tener en cuenta que la melanosis adquirida primaria (PAM), puede ocurrir en pacientes de tez oscura y puede simular melanosis racial. Si la melanosis es asimétrica, sospechar PAM.
MELANOSIS ADQUIRIDA PRIMARIA
También denominado “melanoma conjuntival in situ” o “proliferación melanocítica intraepitelial con o sin atipia. Se observa con más frecuencia en individuos de piel clara. En el examen con lámpara de hendidura, se ve un área de pigmentación plana, unilateral, parcheada, de color amarillo dorado a marrón. El examen de la córnea también puede revelar pigmento. Siempre es unilateral. Si se descubre a una edad temprana, es más probable que sea un nevo. Además, el examen clínico puede diferenciar la PAM de los nevos. Los nevos suelen presentarse con quistes y están bien circunscritos. A menudo son más gruesos que los PAM, ya que tienen un componente epitelial y subepitelial. Por otro lado, la PAM es una enfermedad intraepitelial difusa, por lo que aparece como una fina capa de pigmento y generalmente no está bien circunscrita. La PAM con atipia puede progresar a melanoma maligno, mientras que la PAM sin atipia en teoría no conlleva ningún riesgo. Esta diferenciación requiere análisis histológico.
Manejo: La escisión con crioterapia es el tratamiento preferido para la PAM con atipia. La lesión se extrae con un margen libre de tumor de 4 a 5 mm. Se aplica crioterapia de doble congelación y descongelación lenta a los bordes conjuntivales. Si la pigmentación se extiende sobre la córnea, recomendamos la aplicación de alcohol absoluto durante la operación durante un minuto y luego la epiteliectomía.
Para la enfermedad difusa que no se puede extirpar, se emplea la crioterapia o la quimioterapia tópica. La crioterapia de doble congelación y de descongelación lenta, la técnica utilizada en los márgenes de las escisiones, también se puede usar en casos en los que no se puede extirpar la pigmentación, como pigmento difuso en la conjuntiva tarsal. La quimioterapia tópica no se usa como tratamiento primario. Sin embargo, se puede usar después de la operación cuando la lesión es tan extensa que no se puede extirpar. El medicamento tópico más comúnmente usado es la mitomicina C 0.02 por ciento o 0.04 por ciento. El ciclo típico es el tratamiento cuatro veces al día durante una semana, seguido de una pausa de una a dos semanas y luego otro ciclo de tratamiento. Se repite todo el ciclo de tratamiento pausa tratamiento hasta que el pigmento se resuelve. Esto generalmente requiere de dos a tres ciclos.
Pronóstico: La transformación a melanoma en 10 años es de 12%, particularmente si hay atipia severa. Cada hora de reloj adicional de PAM contribuye 1.7 veces el riesgo de transformación al melanoma en comparación con 1 hora de reloj de PAM.
MELANOSIS ADQUIRIDA SECUNDARIA
Se trata de pigmentación plana en el lugar de exposición. Su manejo es la observación. Sin riesgo de melanoma.
NEVUS
Masa multiquística ligeramente elevada, generalmente en limbo, que puede ser pigmentado o no. Su manejo es la observación o resección quirúrgica. Tiene riesgo raro (1/300) de transformación a melanoma.
MELANOMA
Es de incidencia muy baja. Sin embargo, los últimos años ha aumentado significativamente el número de casos. Un estudio de EE. UU. encontró que la tasa de melanoma conjuntival aumentó significativamente en hombres blancos, pero no en mujeres blancas. En los hombres blancos, la tasa de incidencia aumentó un 295% durante 27 años, especialmente en hombres mayores de 60 años, probablemente relacionados con la radiación solar. Los mismos hallazgos se encontraron en un estudio de Finlandia. La mayoría de melanomas se originan en el limbo o en la conjuntiva bulbar, ya sea de novo, a partir de un nevo preexistente o bien de una melanosis primaria adquirida, pero puede producirse un crecimiento en la córnea, en el fornix o en la órbita. Es una masa elevada que puede ser pigmentada o no pigmentada, comúnmente asociada con PAM.
Manejo: Si se sospecha, se evita la biopsia por incisión para evitar la siembra de tumores. La masa se corta mediante técnica seca sin contacto con una zona de margen de seguridad de 4 a 6 mm.
Después de la escisión, se aplica crioterapia con doble congelación y de descongelación lenta a los márgenes conjuntivales y al limbo. El alcohol se usa para el epitelio corneal para desbridar células anormales.
Se utiliza esclerectomía cuando el tumor está adherido a la esclerótica y se aplica cauterización y crioterapia en la base de la lesión. Con instrumentos limpios, se utiliza un injerto amniótico o un cierre primario para cubrir los defectos. La histopatología ayuda a determinar el pronóstico.
La biopsia del ganglio centinela debe considerarse para lesiones mayores de 2 mm o con factores de alto riesgo.
Pronóstico: Exenteración global 15%. Metástasis global en 25%. Según el AJCC, la tasa de metástasis a 5 años es del 11% para T1, del 35% para T2 y del 42% para T3.