Retinopatía drepanocítica, ¿por qué se produce?

Aunque todas las estructuras oculares y orbitarias pueden estar comprometidas, la mayor causa de pérdida de visión es la retinopatía que en honor a su causa recibe el nombre de retinopatía drepanocítica (RD).  Esta patología puede clasificarse en dos fases: retinopatía drepanocítica no proliferativa (RDNP) y proliferativa (RDP).

Los signos clínicos de la RDNP incluyen: hemorragias con apariencia de manchas salmón, manchas iridiscentes, y manchas pigmentadas como rayos solares (black sunbursts). Estas lesiones generalmente son periféricas y no representan amenaza visual. Por otro lado, en inminente neovascularización característica de la RDP, está latente la pérdida de visión. Goldberg, teniendo en cuenta la historia natural de la enfermedad, clasificó la RD en 5 etapas: la 1 consiste en las oclusiones arteriolares periféricas, y la 2, se caracteriza por las anastomosis arteriovenosas en forma de horquilla, estas dos etapas forman parte de la RDNP. En la etapa 3 aparece un signo clásico denominado neovascularización en “coral” que generalmente se localiza en la retina periférica mostrando una especie de frontera entre la retina perfundida y la no perfundida. Estas lesiones se infartarán espontáneamente como consecuencia de la oclusión vascular. En la etapa 4 se observa hemorragia vítrea como producto de los diferentes sangrados provenientes de diversos sitios de neovascularización. Finalmente, en la etapa 5, la enfermedad desarrolla membranas fibrovasculares periféricas que causan desprendimiento regmatógeno de retina, la consecuencia más grave de la patología acompañada con las grandes zonas de isquemia preformadas en etapas anteriores. Es posible que la enfermedad desarrolle maculopatía con la observación de anastomosis en horquilla y microaneurismas, además del alargamiento de la zona foveal avascular con infarto de la capa de fibras nerviosas.^1,2,3 Ver Figura1.

Figura 1. A la izquierda se observa la mancha color salmón, y sobre ella el signo en coral.³ A la derecha se observa la mancha salmón y la formación inicial de membrana fibrovascular.⁵

TRATAMIENTO
La fase RDNP no requiere tratamiento específico, pero si seguimiento, la RDP es tratada usualmente con medicamentos anti VEGF para la neovascularización, en ocasiones vitrectomía para el control de la hemorragia vítrea y la cirugía para desprendimiento de retina. Otros tratamientos son la fotocoagulación láser y la crioterapia. Lo anterior, claramente complementado con el tratamiento sistémico que recibe la enfermedad que se basa en la administración de hidroxiurea o hidroxicarbamida que aumenta la hemoglobina, disminuyendo los efectos multisitémicos de la anemia de células falciformes.

CONCLUSIÓN
La anamnesis que revele antecedentes de enfermedades genéticas sanguíneas y la exploración detallada del fondo de ojo permitirán el diagnóstico de entidades como la retinopatía drepanocítica.

Referencias:

1. Do BK, Rodger DC. Sickle cell disease and the eye. Curr Opin Ophthalmol. 2017;28(6):623–8.
2. Abdalla Elsayed MEA, Mura M, Al Dhibi H, Schellini S, Malik R, Kozak I, et al. Sickle cell retinopathy. A focused review. Graefe’s Arch Clin Exp Ophthalmol. 2019;
3. Leitão Guerra RL, Leitão Guerra CL, Bastos MG, de Oliveira AHP, Salles C. Sickle cell retinopathy: What we now understand using optical coherence tomography angiography. A systematic review. Blood Rev [Internet]. 2019;35:32–42. Available from: https://doi.org/10.1016/j.blre.2019.03.001Imagen tomada de: https://apunterd.com/resize?src=uploads/d750e971f31e9c5ca13dd6df035f4f58.jpg&w=1200&h=800