INTRODUCCIÓN
En este artículo se expone un caso clínico de síndrome de Morning Glory, malformación congénita del disco óptico, muy inusual que presenta características oftalmoscópicas distintivas que se pueden observar en un examen de fondo de ojo; además, se realizaron exámenes complementarios para descartar su asociación con alteraciones oculares y sistémicas.
HISTORIA CLÍNICA
Se trata de un paciente femenino de 54 años de edad, con antecedentes de hipertensión arterial y dislipidemia mixta controladas. Acude a consulta al servicio de Neuroftalmología por disminución monocular de la agudeza visual de 15 días de evolución. Refiere “ver una nube en ojo izquierdo, que es evidente al ocluirse el ojo derecho”, la misma que es definida y se localiza en el centro de su campo visual. Hasta el momento informa condición estacionaria, sin progresión.
EXPLORACIÓN
Sistema visual aferente caracterizado por agudeza visual sin corrección OD: 20/100 que mejora con estenopeico a 20/25. OI: CD a un metro, que no mejora con estenopeico. Refracción en OD: +2.75-1.00 x 80o (20/20), OI: +4.00-1.75x 85o (no mejora). Visión cercana adición +2.50 OD (20/40) y OS (20/800-1). Test de Ishihara identificó 24 láminas de 24 con OD; con OI: no identificó ninguna lámina. Rejillas de Amsler: campo visual central conservado en OD y OI escotoma positivo de ubicación central superior. Campo visual por confrontación OD: normal, OI cuenta dedos en 4 cuadrantes, se identifica escotoma central. Pupilas con luz de 3 mm OD y 4 mm OI; en penumbra 4 mm OD y 4.5 mm OI. Reflejos pupilares: fotomotor 3+/4+ OD y 1+/4+ OI. Se evidencia defecto pupilar aferente relativo en OI de 1.2 unidades log.
Sistema visual eferente, posición primaria de la mirada en ortotropia, cover test sin alteración. Movimientos oculares: completos, sacadas, seguimiento y convergencia conservado. Biomicroscopía: segmento anterior sin alteraciones en ambos ojos. Presiones intraoculares 14 mm Hg OD y 12 mm Hg en OI. Fondo de ojo; OD disco óptico rosado, excavación 0.3 mm salida de vasos central, capa de fibras nerviosas conservadas, cruces arteriolovenulares grado II. OI disco óptico de bordes irregulares emergencia de vasos en forma radial con tejido glial central, envainamiento vasos, área macular impresiona ligero edema.
ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS
Se solicitaron papilografía bilateral que mostró OD normal y OI macropapila con emergencia de vasos sanguíneos de disposición radial a partir de tejido glial central, que se acompaña de un anillo coriorretinal pigmentado (Fig. 1). La tomografía de coherencia óptica OCT (Fig. 2) muestra en OI excavación profunda en embudo, disminución fibras nerviosas superior, y a nivel perimacular aumento del espesor macular, en vista del particular se solicita angiografía fluresceínica AFG (Fig. 3) con atención a región macular la cual descartó edema macular. Finalmente, se solicitó resonancia magnética cerebral (Fig. 4) para valorar asociación con anormalidades de línea media del sistema nervioso central, la cual no mostró anormalidades.
DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO
Se hace diagnóstico de síndrome de Morning Glory en ojo izquierdo por las características del disco óptico, las cuales son confirmadas con papilografía, OCT, AFG.
Este síndrome no tiene tratamiento específico. Se descartaron alteraciones cerebrales que comprometen la línea media con la resonancia magnética cerebral y se prescribieron lentes para mejorar la visión del ojo dominante.
DISCUSIÓN
El síndrome de Morning Glory fue descrito por primera vez por el oftalmólogo Peter Klinder en 1970 en la tercera conferencia internacional de malformaciones congénitas (1969), su nombre peculiar hace referencia a una analogía con la flor de la familia convolvulaceae conocida como la gloria de la mañana la cual se caracteriza por exteriorizar sus flores en forma de embudo radial.1
Este síndrome es una anomalía congénita, con predominio por el género femenino, tiene una herencia autosómica dominante y está causado por una alteración en el cierre de la fisura embrionaria coroidea, rara vez aparece en personas de raza negra, suele ser unilateral, aunque no se descartan casos bilaterales de la entidad.1,3,4
Los hallazgos oftalmoscópicos se caracterizan por un aumento en el tamaño del disco óptico de color rosado, con forma de embudo, excavación profunda y rodeada por un anillo gris pigmentado corioretinal, con presencia de tejido glial blanquecino que llena el disco óptico. Los vasos emergen en disposición radial en bucle sobre su borde. La retina periférica y la fóvea son generalmente normales.1
El síndrome de Morning Glory puede asociarse a alteraciones oftalmológicas como estrabismo, catarata, nistagmo, coloboma y drusas del nervio óptico.
La agudeza visual no siempre está comprometida y puede ser normal o disminuida ocasionando ambliopía, es común encontrar defecto pupilar aferente relativo y defectos del campo visual como escotomas centrales o paracentrales.
Pueden existir complicaciones como desprendimiento seroso de retina en el 30 a 40 % de los casos, como resultado de una comunicación anormal entre el espacio subaracnoideo del nervio óptico y el espacio subretiniano, permitiendo que el líquido cefalorraquídeo se acumule subretinalmente; más raramente, puede existir neovascularización coroidea.4 Las anomalías sistémicas que pueden estar presentes en este síndrome son alteraciones congénitas del prosencéfalo y de la línea media, con anomalías endocrinas, renales y del sistema respiratorio. Rara vez se asocia con neurofibromatosis tipo 2.
De acuerdo con Peter Kindler, el síndrome de Morning Glory es una anomalía atípica y poco habitual que se pueden observar en clínicas oftalmológicas con gran afluencia de pacientes.
Fundación Visión en Paraguay es una institución que se dedica a la prevención de ceguera y maneja un alto volumen de pacientes, en esta oportunidad se reporta un caso de una alteración congénita que actualmente se asociado a mutaciones en el gen PAX 6,2 aunque el cuadro clínico es inusual se confirmó mediante exámenes de imagen las características del disco óptico, además se descartaron complicaciones y manifestaciones oftalmológicas y sistémicas asociadas con la entidad.
El síndrome de Morning Glory no tiene tratamiento específico, existen casos reportados de mejoría de la agudeza visual en niños con ambliopía después de terapia oclusiva del ojo contralateral, 2 no obstante, nuestro caso se trata de un adulto mayor con menor neuroplasticidad.
CONCLUSIÓN
El síndrome de Morning Glory es una malformación congénita del disco óptico en forma de embudo, que se caracteriza por encontrarse rodeado de un anillo pigmentado corioretinal y presenta tejido glial central de donde emergen los vasos retinianos de forma radial.
A pesar de ausencia de tratamiento específico, se deben descartar todas las anomalías asociadas con la finalidad de tratarlas para evitar complicaciones.
AGRADECIMIENTOS
Dra. Emely Karam. Servicio de Neuroftalmología. Fundación Visión. Paraguay.
REFERENCIAS
1. Kindler, Peter. Morning Glory Syndrome: Unusual Congenital Optic Disk Anomaly. March 1970;69(3):376–379, 381–384. DOI: 10.1016/0002-9394(70)92269-5. [PubMed]
2. Cavazos-Adame, Humberto. Morning Glory disc anomaly, a report of a successfully treated case of functional amblyopia. J Clin Diagn Res. 2015 Oct; 9(10): ND01–ND03.
3. R.G. Capozzi. Morning Glory ultrasound sign. Rev Argent Radiol 2017;81:315-6. DOI: 10.1016/j.rard.2017.06.001.
4. Dos Santos, Thiago et. Al. Patient with Morning Glory sindrome. Einstein (Sao Paulo). 2015 Jan-Mar; 13(1): 165–166. DOI: 10.1590/S1679-45082015AI2902