Franja Ocular 90
Aparece un nuevo término, síndrome de Flammer que describe un fenotipo caracterizado por la desregulación vascular primaria junto con un conjunto de síntomas y signos que pueden ocurrir en personas sanas y en personas con la enfermedad.
El síndrome toma el apellido del médico suizo Josef Flammer en reconocimiento a su contribución en este campo y por sus observaciones conducentes a la definición de este fenotipo. En este síndrome, la desregulación vascular primaria está ligada a un problema físico y psicológico característico y a un conjunto de síntomas y signos adicionales porque se da en algunas personas sanas.
Aunque puede incluso proteger contra ciertas enfermedades como la arteriosclerosis, también predispone a otras enfermedades como el glaucoma de tensión normal y la oclusión de la vena de la retina en pacientes sin factores de riesgo clásicos o incluso la sordera repentina. Como una cuestión de curso, los síntomas o signos correspondientes pueden ser observados ocasionalmente también en forma aislada, independiente del síndrome de Flammer.
DESREGULACIÓN VASCULAR PRIMARIA
Como la demanda de suministro de sangre en los órganos o tejidos varía mucho con el tiempo, se requiere un sofisticado flujo sanguíneo que lo regule. Así, la adaptación de la presión de perfusión y el cambio de la resistencia local (función del diámetro vascular) que a su vez está regulada por el tono de las células musculares lisas en las arterias, las venas y los pericitos de los capilares
se encargan de esta regulación. Estas células contráctiles reciben información desde el tejido circundante, del sistema nervioso autónomo y del endotelio vascular.
Una adaptación insuficiente o inadecuada, aunque los vasos anatómicamente estén sanos y no haya una enfermedad causal, se denomina desregulación vascular primaria. Un ejemplo de esto son las manchas rojas y blancas inofensivas que hay en la cara y el cuello de algunas personas estresadas.
El suministro sanguíneo a un órgano determinado es transitorio y no se adapta correctamente a la necesidad de ese órgano, causando sub o sobreperfusión.
Aunque en este tipo de personas predispuestas, el flujo sanguíneo puede ser normal o estar ligeramente alterado en condiciones iniciales, puede cambiar drásticamente en respuesta a estímulos, como el frío o el estrés físico o emocional. Sólo se conoce parte del mecanismo patógeno de la desregulación vascular primaria.
Aunque el sistema nervioso autónomo está implicado, también se pueden alterar los vasos de la retina no inervada, demostrando la participación de otros mecanismos reguladores, como las células endoteliales vasculares, que recubren las paredes internas de arterias, venas, capilares y vasos linfáticos, formando una barrera estructural entre el lumen del vaso y el tejido circundante. Esta capa es importante para la hemostasis, la función de barrera, las respuestas inmunes e inflamatorias, la angiogénesis y para regular el tono vascular.
En la desregulación vascular primaria, se altera la función del endotelio. Sin embargo, la endoteliopatía no debe confundirse con la disfunción endotelial observada en enfermedades como arteriosclerosis o diabetes.
SÍNTOMAS Y SIGNOS
El síndrome de Flammer se produce con más frecuencia en mujeres, en personas delgadas y en pacientes con hipotensión sistémica, así como en trabajadores que pasan más tiempo en ambientes interiores que al aire libre, como es el caso de los académicos, y más entre personas de raza asiática.
La mayoría son física y mentalmente muy activos, exitosos en sus trabajos y aunque tengan la enfermedad desde hace mucho tiempo, los síntomas comienzan a manifestarse especialmente durante la pubertad y mitigan con la edad, incluso años después de la menopausia entre las mujeres. La mayoría de los sujetos indican que uno o ambos padres sufrieron el mismo síndrome. Por tanto, es probable que sea hereditario.
Los signos y síntomas se resumen en las tablas 1, 2 y 3. En general, son sujetos excepcionalmente sensibles, al dolor, a los cambios ambientales y a ciertos medicamentos tos (como los bloqueadores de los canales de calcio y los betabloqueadores sistémicos). La córnea tiene una temperatura más baja que la normal y los pacientes con glaucoma presentan signos adicionales.
DIAGNÓSTICO
El diagnóstico se hace con base en los síntomas clásicos como las extremidades frías. Durante 24 horas se debe monitorear para encontrar la hipotensión arterial y hacer un análisis dinámico de los vasos de la retina, de los capilares del pliegue ungual (de las uñas) o cuantificar la expresión genética en los linfocitos.
Sin embargo, el síndrome de Flammer se debe diferenciar de otras patologías parecidas como:
Desregulación vascular secundaria a esclerosis múltiple, neuritis óptica, artritis reumatoidea, fibromialgia o arteritis de células gigantes; distonia vegetativa; enfermedad de Raynaud, glaucoma de tensión normal y migraña, principalmente.
TRATAMIENTO
En general, el síndrome de Flammer es benigno y por lo tanto, no se necesita un tratamiento a menos que los síntomas sean molestos o se desarrollen otras enfermedades. La terapia se basaría en tres pilares: estilo de vida, nutrición y medicamentos.
• Estilo de vida: la mayoría saben qué desencadena los episodios vasoespásticos y por tanto, pueden evitarlos, ya sea con protección térmica, prevención del estrés, durmiendo mejor y practicando algún deporte con moderación, como el yoga.
• Nutrición: los síntomas se correlacionan inversamente con el índice de masa corporal. Por ello, se recomienda comer bien para evitar la delgadez extrema. Los períodos de ayuno desencadenan los síntomas y si hay hipotensión arterial, se podría aumentar el consumo de sal y líquidos, sobre todo en la noche para evitar excesivas caídas nocturnas de la presión arterial.
Los ácidos grasos Omega 3 también se recomiendan. Como puede aumentar el estrés oxidativo, inducido por el suministro inestable de oxígeno, sobre todo en los ojos, se recomienda una dieta antioxidante.
• Tratamiento farmacológico: las actuales modalidades terapéuticas tienen un valor limitado y hace falta en estudios bien controlados.
El magnesio, un bloqueador fisiológico de los canales de calcio, reduce el efecto vasoconstrictor de la endotelina-1 y mejora la regulación del flujo sanguíneo.
Se necesita una dosis relativamente alta de al menos 10-20 mmol al día. El único efecto secundario es la diarrea, que mitiga rápidamente cuando se reduce la dosis. Si el magnesio no es suficiente como tratamiento, se recomienda una dosis muy baja de un bloqueador de los canales de calcio para mantener la regulación de los vasos.
Para proteger las mitocondrias del estrés oxidativo, se recomienda 120 mg de ginkgo biloba al día. Si hay hipotensión arterial grave, se debe analizar el uso de bajas dosis de fludrocortisona y los mineralocorticoides tienen menos efectos secundarios que los glucocorticoides. Se deben evitar los vasoconstrictores.
CONCLUSIONES
Aunque el síndrome de Flammer es frecuente y por lo general benigno, puede
contribuir a la aparición y progresión de enfermedades potencialmente graves como el glaucoma de tensión normal.
Hace falta seguir investigando al respecto para seguir caracterizando el fenotipo, cualitativa y cuantitativamente.