Departamento Editorial de Franja Ocular
Las tumoraciones tipo linfoma a nivel intraocular se clasifican según la localización anatómica. En este caso, el linfoma del iris se conoce como una tumoración muy rara, que requiere investigación constante, ya que falta mucho por saber en términos epidemiológicos y demográficos. Esta condición está definida como un linfoma con afectación predominante del iris y puede ser un tumor primario o secundario metastásico, siendo la mayoría de los casos descritos como una manifestación secundaria de un linfoma sistémico subyacente no Hodgkin (LNH, por su sigla en inglés). (1–3)
Cuando se diagnostica linfoma primario, se debe a que no se encontró un linfoma sistémico subyacente en el momento del diagnóstico ocular y los exámenes de estadificación; sin embargo, esta tumoración debe diferenciarse claramente de un linfoma primario del cuerpo ciliar, linfoma coroideo primario y linfoma vitreorretiniano primario que ocurre principalmente en el vítreo y/o la retina. (1–3)
Se ha descrito que la mayoría de los linfomas del iris son LNH de células B, aunque también pueden presentarse linfomas de células T en el iris. Hasta la fecha, no se ha descrito ningún linfoma de Hodgkin en el iris. Sin embargo, los linfomas del iris tienden a ser lesiones de alto grado de malignidad, asociadas a subtipos agresivos de linfoma sistémico con mal pronóstico, muchas veces debido al diagnóstico tardío. (2)
La primera etapa del diagnóstico especializado del linfoma de iris es la diferenciación precisa con respecto a otras entidades; en este sentido, uno de los principales diagnósticos diferenciales del linfoma de iris es la hiperplasia linfoide reactiva benigna (BRLH, por su sigla en inglés) del iris, definida como una condición caracterizada por una masa compuesta de linfocitos B y T policlonales benignos y células plasmáticas que infiltran el estroma del iris. La BRLH del iris puede presentarse como una lesión circunscrita o como un engrosamiento difuso amelanótico del estroma del iris. (2)
Debido a su naturaleza benigna, la BRLH del iris es menos agresiva y muestra una afectación en el tracto uveal, generalmente bien delimitada, lo que implica que un seguimiento constante puede ayudar a diferenciar entre BRLH y una enfermedad maligna. También se indica que otros diagnósticos diferenciales del linfoma de iris incluyen nevus amelanótico del iris, melanoma amelanótico del iris, hemangiomas del iris, adenoma del epitelio pigmentario del iris, leiomioma, rabdomiosarcoma o carcinoma metastásico. (2)
En el diagnóstico especializado del linfoma del iris se requiere una evaluación rigurosa que incluya una historia clínica robusta, especialmente en el apartado de anamnesis, la medición de la función visual, un examen campimétrico para evaluar la posible afectación del segmento posterior, del nervio óptico o la presencia de enfermedad del sistema nervioso central (SNC), la toma de la presión intraocular (PIO), observación cuidadosa de la cámara anterior y la descripción detallada del polo posterior. (2)
Ahora, es momento de detenerse para analizar los signos y síntomas clínicos de un linfoma de iris, los cuales pueden ser muy parecidos a los de una uveítis anterior, incluyendo disminución de la agudeza visual, aumento de la PIO y dolor, leucoma corneal, presencia de células y flare en la cámara anterior, pseudohipopión e hipema. A lo anterior se suma la observación de una estructura elevada o con relieve, de color blanquecino en el iris, con o sin neovascularización. Ver Figura 1. (2)
Figura 1. Linfoma de iris que se aprecia a través de una masa blanquecina y un pseudohipopión en la cámara anterior. La lesión abarca todo el ángulo camerular y toca la córnea a las 6 h. (2)
Además de los signos y síntomas visuales y oculares, pueden presentarse los llamados “síntomas B” asociados a trastornos linfoproliferativos, que incluyen fiebre superior a 38 °C, sudoración nocturna y profusa y pérdida de peso inesperada, que consiste en una pérdida de más del 10 % en 6 meses. Este aspecto es clave, ya que la sintomatología puede orientar la sospecha hacia una naturaleza linfomatosa. (2)
Complementando con los exámenes especializados de apoyo diagnóstico para el linfoma del iris, se tienen recursos como la ecografía estandarizada (modos A-scan y B-scan), la biomicroscopía ultrasónica (UBM, por su sigla en inglés) y la tomografía de coherencia óptica de la cámara anterior (AS-OCT, por su sigla en inglés). Tanto UBM como AS-OCT aportan información sobre el estado del pigmento del iris y la densidad de la masa. Es preciso destacar que UBM permite visualizar el cuerpo ciliar y detectar infiltración, lo que AS-OCT no puede mostrar en muchas ocasiones. Por esta razón es mucho mejor valorar al paciente con ambas tecnologías. (2)
Kakkassery y colaboradores (2021) señalan que la documentación fotográfica de la cámara anterior y del iris para seguir la progresión de la inflamación y/o del tumor es obligatoria, incluso durante el tratamiento. También se recomienda cuantificar la inflamación de la cámara anterior mediante fotometría láser de flare o usando la Nomenclatura Estandarizada de Uveítis para medir flare y células en el humor acuoso. Cuando la semiología clínica lleva a un diagnóstico clínico de linfoma, la biopsia es obligatoria para confirmar el diagnóstico y permitir su subtipificación exacta según la clasificación de linfomas de la OMS, actualizada en 2016. (2,4)
Ahora bien, para realizar una biopsia de iris, existen dos enfoques posibles, sin evidencia de que uno sea superior al otro: en primer lugar, se afirma que la biopsia quirúrgica incisional obtiene material suficiente de la masa sospechosa para el diagnóstico, sin extirpar todo el tumor; por otra parte, la resección excisional retira la masa tumoral completa para diagnóstico histopatológico y ayuda a establecer un indicador potencial de curación. (2)
Con el anterior contexto, para diagnosticar un linfoma de iris, el análisis morfológico de las células obtenidas por biopsia es esencial. Tras la extracción, las muestras se procesan en el laboratorio donde los fragmentos de tejido se incluyen en parafina y se someten a tinciones convencionales e inmunohistoquímicas, mientras que las muestras obtenidas por aspiración con aguja fina se preparan como citospines y se tiñen con técnicas especiales para el caso. A partir de la morfología celular se selecciona el perfil inmunológico, lo que permite subclasificar el tumor con la mayor precisión posible. (2)
Como se mencionó anteriormente, el tipo más frecuente es el linfoma difuso de células B grandes, aunque los linfomas de células pequeñas pueden variar según la enfermedad sistémica asociada, como la leucemia linfocítica crónica o el linfoma de células del manto. Si se observa diferenciación plasmocelular, es necesario descartar el diagnóstico diferencial de mieloma múltiple y en pacientes inmunosuprimidos se considera la posibilidad de lesiones relacionadas con el virus Epstein-Barr. (2)
Además del estudio histológico e inmunológico, se usan pruebas moleculares como PCR para genes de inmunoglobulina (IgH) y para el receptor de células T (TCR), que confirman la naturaleza clonal del linfoma. El análisis citogenético ayuda a definir el subtipo exacto y a determinar si la afectación ocular es primaria o metastásica. En la actualidad, la secuenciación de nueva generación se ha incorporado al diagnóstico, permitiendo detectar mutaciones y alteraciones genómicas del linfoma incluso en muestras intraoculares muy pequeñas. Ver Figura 2. (2)
Figura 2. Linfoma metastásico de iris correspondiente a un linfoma difuso de células B grandes. A. La tinción con hematoxilina y eosina muestra la infiltración linfomatosa en el iris, con propagación de células tumorales hacia las cámaras anterior y posterior. El epitelio pigmentado del iris está desprendido del estroma debido a la gran cantidad de células linfomatosas. B. Morfología de las células B grandes con numerosas mitosis y cuerpos apoptóticos ocasionales. C. Tinción PAX5 de las células linfomatosas. D. Células linfomatosas en la cámara anterior dentro de hebras de fibrina. (2)
Después de diagnosticar un linfoma de iris, es imprescindible determinar si existe enfermedad sistémica, ya que la mayoría de los casos están asociados a un Elinfoma no Hodgkin. En este caso, el paciente debe ser remitido al servicio especializado de hematología para estudios completos de estadificación, que incluyen análisis de sangre, examen de médula ósea y pruebas de imagen como resonancia magnética o tomografía de emisión de positrones (PET, por su sigla en inglés), con tomografía computarizada como alternativa en casos específicos. La estadificación se realiza siguiendo la clasificación Ann Arbor o Lugano, que permite definir la extensión de la enfermedad y orientar el tratamiento. Todo este proceso requiere un abordaje interdisciplinario, con el objetivo de contribuir a la supervivencia del paciente. En este caso, por supuesto, también se busca conservar la función visual y la integridad intraocular. (2)
Referencias
1. Enwereji N, Falcone M, Ferenczi K. Lymphoma involvement of the eyelid and eye. Clin Dermatol. el 1 de julio de 2024;42(4):373–80.
2. Kakkassery V, Coupland SE, Heindl LM. Iris lymphoma—a systematic guide for diagnosis and treatment. Vol. 66, Survey of Ophthalmology. Elsevier Inc.; 2021. p. 41–53.
3. Jiang T, Zhou X, Gu J, Chang Q. Ocular manifestations of systemic lymphoma. Indian J Ophthalmol. el 19 de noviembre de 2025; 4. Quintanilla-Martinez L. The 2016 updated WHO classification of lymphoid neoplasias. Hematol Oncol. el 1 de junio de 2017;35:37–45